La vaina de mielina

Hola guerrer@s y amig@s! Hoy os traigo el articulo que os comente por la pagina de Facebook y Twitter hace unos días sobre la vaina de mielina desde un punto de vista histológico. Agradecer a S.R. y C.L. por la colaboración y en la elaboración y a la Doctora A.R-H. por la evaluación del mismo. Espero que os guste!

LA VAINA DE MIELINA

1. INTRODUCCIÓN

El sistema nervioso comprende toda la masa de tejido nervioso del cuerpo. Su función principal es la comunicación la cual depende de la capacidad de excitación ante un estímulo físico o químico y de la capacidad de conductividad, es decir, la transmisión de la excitación resultante de un punto a otro del organismo. Cuando se recibe un estímulo del ambiente, externo o interno, éste se transforma en impulsos eléctricos gracias a los receptores quienes posteriormente los transmitirán a los centros nerviosos donde se procesará esa información y se generará una respuesta acorde con el estímulo inicial.

El sistema nervioso se pude diferenciar en el sistema nervioso central (SNC) y en el sistema nervioso periférico (SNP). El SNC, que comprende el encéfalo y la médula espinal, contiene gran número de neuronas y células de soporte, llamadas en conjunto neuroglia. Su función consiste en recoger todos los impulsos nerviosos, que llegan a través de los axones, y generar una respuesta adecuada. El SNP, por otro lado, abarca todo el tejido nervioso situado fuera del encéfalo y mantiene a todos los tejidos del cuerpo comunicados con el SNC. Es imprescindible pues, para la correcta transmisión de los estímulos neuronales la máxima funcionalidad de la vaina de mielina.

La vaina de mielina es una estructura multilaminar lipoproteica que se encuentra rodeando los axones de las neuronas mielínicas. Puede ser sintetizada por las células de Schwann o por los oligodendrocitos, dependiendo de si la célula nerviosa forma parte del SNC o del SNP. Su función consiste en facilitar la transmisión de los impulsos nerviosos de manera rápida y eficiente a través de los axones.

2.  LA FIBRA NERVIOSA

2.1.Tipos de fibra nerviosa

Las fibras nerviosas se clasifican según el tipo de célula neuroglial que las rodee, las células de Schwann o los oligodendrocitos. Las células de Schwann se encuentran en todas las neuronas del sistema nervioso periférico y constan de una estructura aplanada. Éstas dan lugar a dos tipos distintos de axones, los mielínicos y los amielínicos. Los axones amielínicos son aquellos de corta longitud (axones posganglionales y algunos sensitivos) que carecen de vaina de mielina. Esto es debido a que la célula de Schwann no rodea completamente la neurona protegiendo en lugar de aislar el axón y permitiendo que haya contacto con el medio extracelular. En los axones mielínicos, las células de Schwann aislaran la fibra nerviosa gracias a la síntesis de vaina de mielina permitiendo a su vez una transmisión del estímulo más rápida y eficiente.

Los oligodendrocitos, por su parte, están presentes en las neuronas del sistema nervioso central. Estas células neurogliales se caracterizan por el conjunto de ramificaciones de su estructura, que a diferencia de las células de Schwann, le permiten rodear con más de una vaina de mielina distintos axones simultáneamente.

2.2.Estructura de la fibra nerviosa mielínica

Para comprender plenamente la función de la vaina de mielina es necesario, previamente, saber cómo ésta se dispone en el axón y con qué otras estructuras interacciona.

Los axones mielínicos están recubiertos por la vaina de mielina. Dicha estructura no es continua a lo largo de toda la fibra nerviosa, sino que se haya interrumpida. En el caso de las neuronas del SNP, se encuentran varias células de Schwann rodeando el axón y cada una de ellas sintetizará un fragmento de la vaina. Cuando nos referimos a las células nerviosas del SNC, el recubrimiento mielínico también está fragmentado, pero a diferencia de las anteriores, un único oligodendriocito es capaz de generar diferentes segmentos.

Las interrupciones regulares en la vaina de mielina se denominan nodos de Ranvier. Estos pequeños espacios, de 1 micrometro de longitud, permiten que el impulso nervioso se traslade con mayor velocidad, de manera saltatoria y con menor posibilidad de error. Esta transmisión ocurre ya que los nodos están provistos, a diferencia del resto de la neurona, de agrupaciones de canales de sodio regulados por voltaje y de potasio.

Los axones constan también de una lámina basal que recubre las células de Schwann, y consecuentemente, la vaina de mielina y se sumerge en los nodos de Ranvier. Dicha lámina, después de una lesión nerviosa, guiará el nervio en regeneración hasta su localización inicial.

3.  LA VAINA DE MIELINA

3.1.Composición química

La vaina de mielina consta de alrededor de un 40% de agua, de la fracción restante, la fracción seca, un 75% corresponde a lípidos, como por ejemplo la esfingomielina o la galactosilceramida, ambos de tremenda importancia, y el otro 25% a proteínas entre las que encontramos la proteína 0 (P0), la proteína mielínica periférica de 22 kDa(PMP22) y la proteína básica de la mielina (MBP), todas ellas imprescindibles en el proceso de mielinización.

3.2.Células gliales

 

Las neuroglias, también llamadas células gliales, son células del sistema nervioso. Forman parte de un sistema de soporte y son esenciales para el adecuado funcionamiento del tejido del sistema nervioso. A diferencia de las neuronas, las células gliales no tienen axones, dendritas ni conductos nerviosos. Las neuroglias son más pequeñas que las neuronas y son aproximadamente tres veces más numerosas en el sistema nervioso.

También son mucho más abundantes que las neuronas; en el SNC de los vertebrados hay de diez a cincuenta veces más células gliales que neuronas.

se encuentran alrededor de las neuronas y desarrollan funciones muy importantes como, por ejemplo, proporcionar soporte estructural y metabólico a las neuronas.

 

Las células de Schawnn se encargan de la formación de las vainas de mielina del SNP, no solo pueden formar una vaina de mielina, sino que también pueden encargarse de la formación de las vainas axónicas simples. Estas tienen la capacidad de formar dicha sobre un axón.

Pero cuando forma una vaina de mielina, su núcleo ovalado plano se encuentra en el citoplasma fuera de la vaina. Además, también encontramos el aparato de Golgi, numerosas cisternas del RER y mitocondrias, también hay lisosomas, pero en menor cantidad.

Sus filamentos intermedios están compuestos por vimentina.

Estas células están rodeadas por una lámina basal.

  • Los oligodendrocitos son el otro tipo celular que se encarga de la formación de las vainas de mielina, pero estas en el SNC.

Estos tienen la capacidad de formar vainas de mielina alrededor de entre 10 y 50 axones mediante expansiones periféricas. Por contrapartida no poseen lámina basal.

Los astrocitos son las células gliales más abundantes y se denominan de esta manera por su forma estrellada.

Se encuentran en el cerebro y la médula espinal. Son neuroglia en forma de estrella que reside en las células endoteliales del SNC que forman la barrera hematoencefálica. Esta barrera restringe qué sustancias pueden ingresar al cerebro. Los astrocitos protoplasmáticos se encuentran en la sustancia gris de la corteza cerebral, mientras que los astrocitos fibrosos se encuentran en la sustancia blanca del cerebro. Otras funciones de los astrocitos incluyen el almacenamiento de glucógeno, la provisión de nutrientes, la regulación de la concentración de iones y la reparación de neuronas.

Sus funciones son: Suministro de nutrientes a las neuronas, Soporte estructural, Reparación y regeneración, Separación y aislamiento, Captación de transmisores químicos

Las células ependimarias son células especializadas que recubren los ventrículos cerebrales y el canal central de la médula espinal. Se encuentran dentro del plexo coroideo de las meninges. Estas células ciliadas rodean los capilares del plexo coroideo y forman líquido cefalorraquídeo.

Forman el revestimiento epitelial de los ventrículos del cerebro y el canal central de la médula espinal.

Las células ependimarias, al igual que las demás células de la neuroglia, derivan de una capa de tejido embrionario conocido como neuroectodermo.

Las células ependimarias llamados Tanicitos juegan un papel importante en el transporte de las hormonas en el cerebro.

Las microglia son células extremadamente pequeñas del sistema nervioso central que eliminan los desechos celulares y protegen contra microorganismos (bacterias, virus, parásitos, etc…) Se piensa que las microglias son macrófagos, un tipo de glóbulo blanco que protege contra la materia extraña. También ayudan a reducir la inflamación mediante la liberación de citoquinas antiinflamatorias.

La astroglia células gliales satélite cubren y protegen las neuronas del sistema nervioso periférico. Proporcionan soporte estructural y metabólico para los nervios sensoriales, simpáticos y parasimpáticos.

3.3.Mielinización

La mielinización es el proceso de formación de la vaina de mielina alrededor del axón. Este proceso empieza cuando el axón se ubica en un surco de la célula de Schwann viéndose cubierto de 0,08 a 0,1mm. En este punto, la membrana de la célula de Scwann se polariza, es decir, se genera una región expuesta al medio externo, llamada membrana plasmática abaxónica, y otra en contacto directo con el axón, llamada membrana plasmática adaxónica o periaxónica. Progresivamente, la célula envolverá el axón hasta cerrarse sobre sí mismo formando una tercera región, el mesaxón.

El mesaxón generará una extensión laminar que empezará a enroscarse alrededor del axón con un movimiento en espiral. Las primeras capas no tienen una organización compacta, es decir, encontramos mucho citoplasma residual de las células de Schwann que, lentamente, mientras avanza el proceso de enrollamiento se exprime. Exterior a la vaina de mielina en formación se halla un collarete citoplasmático externo perinuclear, que contiene el núcleo y la mayoría de orgánulos de la célula de Schwann, llamado vaina de Schwann.

En un último paso, el mesaxón, que se encuentra en la capa periférica de la vaina de mielina, se cierra consigo formando el mesaxón externo. A su vez, en la capa más interna, se forma el mesaxón interno. A continuación, la vaina de mielina se compacta en un proceso en el que intervienen proteínas transmembranales como la P0, responsable de la adhesión entre dos capas opuestas, la MBP y la PMP 22. La ausencia o las mutaciones en la P0 producen una mielina inestable y contribuye al desarrollo de enfermedades desmielinizantes.

Una vez finalizado el proceso de mielinización en la estructura de la vaina de mielina se pueden encontrar las líneas densas mayores, formadas por las hojuelas internas de la célula de Schwan, las líneas intraperiódicas, menos densas que las anteriores y formadas por las hojuelas exteriores, y, por último, las hendiduras de Schmidt-Lanterman, unas hendiduras resultantes de la acumulación de citoplasma atrapado dentro de las láminas de mielina.

4.  FUNCION DE LA VAINA DE MIELINA

Las vainas de mielina permiten que los impulsos eléctricos se transmitan de manera rápida y eficiente a lo largo de las neuronas.

La conducción del impulso nervioso se da de la siguiente forma. Las laminillas de mielina  imparten al axón una gran resistencia eléctrica y una capacidad reducida. Debido a la gran cantidad de lípidos que tiene la mielina, actúa como capa aislante eléctrica.

Durante la conducción del impulso la corriente fluye solamente por la membrana en la región de los Nódulos de Ranvier, por lo tanto, solo ahí se produce el potencial de acción. En esa región hay una gran cantidad de canales de sodio activados por voltaje y de ATPasas Na/K. El impulso se extiende pasivamente y con rapidez hacia el siguiente nódulo por lo tanto se trata de una transmisión saltatoria. Esta propagación saltatoria es más rápida y gasta menos energía que la continua.

Un nervio que presenta mielina tarda 0,01s para emigrar desde el pericarion hasta una placa motora terminal, que es donde se producirá la contracción muscular. En las fibras nerviosas amielínicas la transmisión es mucho más lenta.

Si la mielina se daña, los impulsos nerviosos se vuelven más lentos lo cual puede llega a causar distintas enfermedades.

5.    ENFERMADES

5.1. ¿QUE ES UNA ENFERMEDAD DESMIELANIZANTE?

Primero y de manera imprescindible debemos definir que es una enfermedad o un estado patológico.

 

Según la OMS enfermedad es la alteración o desviación del estado fisiológico en una o varias partes del cuerpo, por causas en general conocidas, manifestada por síntomas y signos característicos y cuya evolución puede ser más o menos previsible. (1)

 

Una enfermedad desmielanizante es cualquier condición que presenta como resultado un daño o lesión en la cubierta protectora o vaina de mielina que rodea las fibras nerviosas en el cerebro y en la medula espinal. Por tanto podríamos decir que la mielina tiene un papel de protección.

Al dañarse esta vaina de mielina provocará que los impulsos nerviosos empiecen a circular de forma ralentizada llegando incluso a detenerse o a no generarse dicha señal, pudiendo llegar a causar en los pacientes una amplia variedad de síntomas que pueden ir más allá de los neurológicos. De esta manera, la visión, la audición, el habla, el control motor o de la memoria puede ser interrumpido o paralizado. En muchos casos, existe riesgo de parálisis total.

Cabe decir que a una de estas patologías se la conoce como “la enfermedad de las 1000 caras”.

Dependiendo de la enfermedad, puede verse afectado un tipo de mielina:

 

  • La mielina del sistema nervioso central, como en algunos leucodistrofias y la esclerosis múltiple
  • La mielina del sistema nervioso periférico

 

Es más raro que los dos tipos de mielina se vean afectados (algunos casos de adrenoleucodistrofia).

Cada año miles de niños y adultos jóvenes son víctimas de enfermedades de la mielina, enfermedades genéticas como las leucodistrofias, o enfermedades como la esclerosis múltiple que ataca selectivamente la membrana.

Estas patologías pueden darse por diversas razones, entre las cuales tendríamos: infecciosas, genéticas, metabólicas y autoinmunes

 

  • Infecciosas:provocadas por una infección, a consecuencia de la respuesta inmune del organismo. Semanas después puede derivar en patologías como la encefalomielitis diseminada aguda que puede llegar a aparecer semanas después de la administración de una vacuna o tras una infección sistemática. Dentro de este apartado consideraremos las enfermedades autoinmunes ya que algunas de ellas se cree que se desencadenan a raíz de un agente infeccioso que actuaría como “activador”, pudiendo cursar incluso como proceso asintomático

 

*Infección sistemática:Significa que afecta al cuerpo entero, en lugar de una sola parte o un solo órgano. Por ejemplo, los trastornos sistémicos, como la hipertensión, o las enfermedades sistémicas, como la gripe, afectan a todo el cuerpo. Una infección que está en el torrente sanguíneo se denomina infección sistémica.

*Enfermedad autoinmune: El sistema inmunitario protege al organismo de enfermedades e infecciones, pero en una enfermedad autoinmune es el mismo sistema inmune el que ataca a las células sanas del organismo. Es por ello que en estos casos se administran al paciente ciclos de corticoides con el fin de reducir dicha respuesta inmunitaria. No se conoce la causa pero tienen a ser hereditarias y existen más de 80 tipos conocidos. (7)

 

  • Genéticas: cuando existe una alteración en los genes que codifican proteínas implicadas en la vaina de mielina impidiendo su correcta y normal producción

 

  • Metabólicas:afección de moléculas implicadas en el metabolismo como por ejemplo las enzimas

 

En este caso si pueden darse los 3 tipos a la vez de forma mas común, ya que por ejemplo se puede heredar una predisposición de manera genética que sea activada por un agente infeccioso y afecte al metabolismo.

 

5.2. PATOLOGÍAS RELACIONADAS CON LA VAINA DE MIELINA

Estas patologías no tienen cura, tan solo se puede tratar de paliar los efectos causados por una patología de base e intentar paralizar su avance; las patologías descritas a continuación son todas de carácter autoinmune

 

5.2.1. Esclerosis múltiple:

Es la principal patología neurodegenerativa en jóvenes adultos de todo el mundo. Diagnosticada sobretodo entre los 18 y 40 años; su incidencia se ve diferenciada entre sexos, siendo afectadas 2 mujeres de cada 3 pacientes.

La opinión generalizada considera que la Esclerosis Múltiple se manifiesta en personas genéticamente predispuestas que se encuentran bajo la influencia de factores ambientales desconocidos, aunque algunos estudios hacen pensar en la influencia de la alimentación como muestra un estudio del(2)(8)

 

Aunque la importancia de los factores genéticos es indiscutible, existe un consenso general acerca de la gran importancia de los factores externos, tanto demográficos, como infecciosos, geoclimáticos o socioculturales. El incremento actual de la incidencia de EM podría estar en relación con estos últimos. (3)

 

Es un proceso autoinmune, se desconoce la causa, pero se sospecha de un agente infeccioso (Virus o priones como principales sospechosos). El sistema inmune, mas concretamente los linfocitos T erróneamente identifican a las vainas de mielina como Ag y comienzan a destruirla. A causa de esta degeneración de la vaina de mielina se producen edemas o lesiones neuronales, las cuales impiden la correcta señal entre neurona-neurona y neurona-músculo, produciéndose así una gran variedad de síntomas físicos. Los síntomas de esta patología no se limitan únicamente a los mencionados anteriormente, al poder producirse una desmielinización a cualquier nivel o zona del SNC y del SNP hablamos de que pueden aparecer desde lesiones cerebrales hasta lesiones medulares que, dependiendo de su ubicación pueden afectar de distinta forma, a distinto grado o incluso ser reversibles o irreversibles los daños producidos. Estos síntomas pueden estar entre: pesadez en las extremidades, espasticidad en las articulaciones, problemas de coordinación, espasmos involuntarios, afección de nervio óptico (neuritis óptica**, sobretodo en mujeres), depresión, disminución de capacidad cognitiva, aumento o disminución de la sensibilidad, fatiga crónica y/o extrema, disfagia, disartria, etc… Es por ello que le llaman “la enfermedad de las 1000 caras” ya que, por esta razón podemos encontrarnos con el caso de tener por ejemplo, 5 pacientes que entre ellos el hecho de coincidir en un solo síntoma puede ser mera coincidencia, de la misma manera que pueden presentar varios síntomas similares o incluso con distinto grado de afección.

 

Cabe destacar que en esta patología podemos encontrar varios tipos dentro de la misma con distintos tratamientos, clínica, sintomatología y pronostico y que de entre ellas es el tipo “remitente recurrente” o “EMRR” la que cursa con una desmielinización, siendo esta variante la que padecen el 80% de los afectados. Estas lesiones aparecen en episodios llamados “brotes”.

La esclerosis múltiple es una patología para la que no existe cura y que hasta hace relativamente pocos años su tratamiento era simplemente paliativo con corticoides (como en tantas enfermedades autoinmunes) con el fin de rebajar la respuesta del sistema inmune del organismo y tratar de reducir la inflamación provocada en las lesiones con el fin de minimizar lo máximo posible los posibles daños o consecuencias en la aparición de nuevas lesiones en un nuevo brote.

Hoy en día continua sin tener cura pero nuevos avances traen fármacos innovadores que los sitúan en la primera línea de batalla contra la esclerosis múltiple; los primeros tratamientos efectivos en cuanto a la reducción en la frecuencia de nuevos brotes fueron los interferones y el acetato de glatiramer (Copaxone), los cuales van quedado atrás después de la llegada de los nuevos tratamientos con Ac monoclonales, que a pesar de conllevar cierto riesgo tienen una tasa de eficacia mucho mas elevada que los anteriormente mencionados.

 

Entre ellos encontramos al que esta siendo el Ac de mayor elección entre los neurólogos que es el “Allemtuzumab” (Lemtrada) con entre un 70-80% de eficacia, el cual actúa “reseteando” el sistema inmune. Esto quiere decir que el paciente tras la administración durante 5 días con dicho tratamiento, sale del hospital con 0 linfocitos por ml de sangre con la esperanza de a partir de ahí generar un nuevo sistema inmune sin la memoria celular de los anteriores linfocitos y que estos nuevos no ataquen nuevamente a la mielina. De esta manera se asegura al paciente un periodo de como mínimo 5 años sin ningún tipo de actividad de la esclerosis múltiple.

 

Otros Ac monoclonales como el “Ocrelizumab” y el “Natalizumab”, aunque este último cada vez con menos incidencia en el tratamiento ya que ocasiona un riesgo demasiado alto a desarrollar “leucoencefalopatia multifocal progresiva” la cual puede ser mortal. Estos 2 fármacos actúan bloqueando la entrada de los linfocitos T al SN, impidiendo así que estos actúen sobre la vaina de mielina pero dejándolo expuesto a otros riesgos como el mencionado anteriormente provocado por el virus JC.

 

El diagnóstico de la esclerosis múltiple es complejo. Se requieren evidencias de una diseminación de lesiones tanto temporal como aparentemente espacialmente en el sistema nervioso central. Eso quiere decir que, no solo tiene que haber por lo menos dos lesiones distintas verificables por síntomas clínicos o por resonancia magnética (imprescindible), además tiene que haber evidencias de nuevos síntomas o lesiones (brote) en un intervalo de 6 meses.

Una muestra de líquido cefalorraquídeo obtenida con una punción lumbar sirve para obtener pruebas de la inflamación crónica en el sistema nervioso, a menudo indicada por la detección de bandas oligoclonales (moléculas de anticuerpos) en el líquido.

El proceso de diagnóstico se completa con la realización de pruebas para excluir otras enfermedades que pueden imitar a la esclerosis como la enfermedad de Devic (NMO), la sarcoidosis, la vasculitis, la enfermedad de Lymey el Lupus

 

5.2.2. Neuromielitis óptica: **

La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic es una enfermedad desmielanizante del sistema nervioso central caracterizada por la afección preferente del nervio óptico y la médula espinal.

La NMO es una enfermedad rara con una prevalencia estimada de 1-2 casos/100.000 habitantes, aunque probablemente esté más sobrerrepresentada en poblaciones no caucasianas. La enfermedad es 9 veces más frecuente en mujeres que en hombres, la edad media de presentación es de 39 años, aunque también se ha descrito en niños y personas mayores.

La neuromielitis óptica fue inicialmente considerada una variante de la esclerosis múltiple aunque asociada a un pronóstico y respuesta terapéutica diferente. El papel sugerido sobre la participación de la inmunidad humoral en la patogénesis de la enfermedad en base a estudios histológicos se confirmó al detectarse la presencia de unos anticuerpos (IgG-NMO) que eran altamente sensibles (73%) y específicos (91%) para el diagnóstico. (4)

Tampoco existe cura pero en muchas ocasiones se utilizan los mismos tratamientos que en la esclerosis múltiple en cuanto a paliar nuevos brotes con corticoides y tratar de frenar el avance de la patología mediante Ac monoclonales, los mismos que en esclerosis múltiple.

 

5.2.3. Síndrome de Guillain Barré:

El Síndrome de Guillain-Barré es un trastorno en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso periférico que cursa por la destrucción de la vaina de mielina. Los primeros síntomas de esta enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas. En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado. En estos casos, el trastorno pone en peligro la vida – potencialmente interfiriendo con la respiración y, a veces, con la presión sanguínea y el ritmo cardíaco – y se le considera una emergencia médica. El paciente es colocado a menudo en un respirador para ayudarle a respirar y se le observa de cerca para detectar la aparición de problemas, tales como ritmo cardíaco anormal, infecciones, coágulos sanguíneos y alta o baja presión sanguínea. La mayoría de los pacientes se recuperan, incluyendo a los casos más severos del Síndrome de Guillain-Barré, aunque algunos continúan teniendo un cierto grado de debilidad.

El Síndrome de Guillain-Barré puede afectar a cualquier persona. Puede atacar a la persona en cualquier edad y ambos sexos son igualmente propensos al trastorno. El síndrome es raro y aflige sólo a una persona de cada 100,000. Generalmente, el Síndrome de Guillain-Barré ocurre unos cuantos días o una semana después de que el paciente ha tenido síntomas de una infección viral respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente, una cirugía o una vacuna pueden desencadenar el síndrome. El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas. La mayoría de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparición de los síntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90 por ciento de los pacientes están en su punto de mayor debilidad. (5)

 

5.2.4. Encefalitis aguda diseminada:

La encefalomielitis aguda diseminada (EAD) se caracteriza por un ataque breve pero intenso de inflamación en el cerebro y la médula espinal que lesiona la mielina, la cubierta protectora de las fibras nerviosas. A menudo se presenta después de una infección viral o, con menos frecuencia, después de la aplicación de la vacuna contra el sarampión, las paperas o la rubeola. Los síntomas de la EAD son de aparición rápida y al principio son de tipo encefalitis, es decir, fiebre, fatiga, cefalea, náusea y vómito y, en casos graves, convulsiones y coma. También puede lesionar la materia o sustancia blanca (el tejido cerebral que toma su nombre del color blanco de la mielina), lo cual ocasiona síntomas neurológicos como pérdida de la visión en uno ojo o en ambos (debido a la inflamación del nervio óptico), debilidad hasta el punto de parálisis y dificultad para coordinar los movimientos de los músculos voluntarios (como los que se usan al caminar). La EAD a menudo se diagnostica mal como un primer ataque grave de esclerosis múltiple, puesto que algunos de los síntomas de las dos enfermedades pueden ser similares, especialmente aquellos causados por la lesión de la materia blanca. Sin embargo, la EAD por lo general presenta síntomas de encefalitis (como fiebre o coma), así como síntomas de daño de la mielina (pérdida visual, parálisis), al contrario de la esclerosis múltiple que no tiene síntomas de encefalitis. Además, en la EAD se presenta un solo episodio o ataque, mientras que la esclerosis múltiple se caracteriza por presentar muchos ataques a lo largo del tiempo. Los médicos a menudo utilizan técnicas de imágenes diagnósticas, como las imágenes por resonancia magnética (IRM) para detectar lesiones antiguas y nuevas (zonas dañadas) en el cerebro. Las lesiones antiguas “inactivas” en la IRM sugieren que pueda tratarse de esclerosis múltiple y no de EAD, puesto que la esclerosis múltiple con frecuencia causa lesiones en el cerebro antes de que los síntomas se hagan obvios. En raras ocasiones, la biopsia del cerebro puede arrojar hallazgos que permiten diferenciar entre la EAD y las formas agudas y graves de la esclerosis múltiple. Los niños tienen más probabilidad de tener EAD que los adultos. (6)

 

 

5.3 INVESTIGACIÓN

Proyectos de terapias remielanizantes:

Ankar Pharma: es una spin-off surgida del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC), cuya misión es el desarrollo de nuevas terapias que curen o mejoren la calidad de vida de pacientes con enfermedades neurodegenerativas. Están en proyecto de desarrollar el primer fármaco remielanizante., el AP-1

 

AP-1 es la primera molécula de su clase que posee un doble mecanismo de acción innovador que favorece la reposición de oligodendrocitos (células productoras de mielina) y por consiguiente la remielinización y neuroprotección.

 

Desarrollo del proyecto:

Actualmente, el proyecto se encuentra en fase preclínica (ensayo en modelo animal), habiendo demostrado ser eficaz en todos los componentes claves de la enfermedad como: disminución de los síntomas clínicos, reducción de la inflamación, neuroprotección, aumento de la remielinización, protección de los oligodendrocitos y, finalmente, prevención del avance de la esclerosis múltiple.

 

Utilidad y beneficios para EM y NMO:

Los resultados obtenidos en modelos animales demuestran una reducción en los síntomas neurológicos y la inflamación, neuroprotección y prevención del desarrollo de la enfermedad.

Este medicamento supone la reposición de los oligodendrocitos destruidos por el sistema inmune, volviendo a producir mielina y revirtiendo así los efectos de la EM.

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